新疆维吾尔自治区高级人民法院主要职能包括：
1、依法审判法律规定由高级人民法院管辖的刑事、民事、行政等第一审案件。
2、依法审判法律规定由高级法院管辖刑事、民事、行政等第二审案件。
3、依照法律规定复核死刑案件。
4、审理最高人民法院指定再审的案件和本院管辖的其他再审案件。
5、审判最高人民法院交由审判的刑事、民事、行政案件。
6、依法行使司法执行权和司法决定权，对下级人民法院的执行案件进行业务上监督、指导和工作上的统一协调、指挥。
7、依法决定国家赔偿。
8、调查研究审判工作中的法律政策及疑难问题，总结审判经验；对相关法律法规草案提出司法建议。
9、领导全区人民法院的监察工作。
10、组织、指导全区法院的队伍建设、思想政治、教育培训、法制宣传、司法行政事务等工作。
全院内设职能部门包括：办公室、政治部 (人事处，法官处，宣教处)、立案一庭、立案二庭、立案三庭、刑事审判一庭、刑事审判二庭、刑事审判三庭、民事审判一庭、民事审判二庭、民事审判三庭、行政审判庭、国家赔偿委员办公室、审判监督一庭、审判监督二庭、执行局 （执行一庭，执行二庭，执行三庭）、研究室、审判管理办公室、司法警察总队、信息技术处、司法行政装备管理处、纪检组(监察室)、机关党委、老干处、翻译处、法官培训中心、机关服务中心、信访办、督查室、法官协会办公室。
全院核定编制503人，现有420余人。
党组书记：都红岩[11]
院长：迪里夏提·沙依木[7]
副院长：周川[8] 、张永江[9] 、司马义江·吾不力[10] 、闫汾新[2]
新疆维吾尔自治区区级精神文明单位
2020年1月，最高人民法院授予新疆维吾尔自治区高级人民法院刑事审判第三庭“全国法院先进集体”称号。[3]
2020年11月20日，《中央文明委关于表彰第六届全国文明城市、文明村镇、文明单位和第二届全国文明家庭、文明校园及新一届全国未成年人思想道德建设工作先进的决定》表彰为“第六届全国文明单位”[4]
2022年1月，新疆维吾尔自治区高级人民法院办公室被表彰为全国法院先进集体。[5]
2022年8月，新疆维吾尔自治区高级人民法院生产建设兵团分院行政审判庭（赔偿委员会办公室、环境资源审判庭）被评为人民法院环境资源审判工作先进集体。[6]