根据临床表现可分为下列6种类型:

多发性肌炎:仅肌肉受累,多发性肌炎的发病同HLA基因高度相关;

成人皮肌炎:皮肤和肌肉均受累,伴或不伴有关节、肺、心肌等多种器官损害。

合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;

儿童皮肌炎或多肌炎;

合并其他结缔组织病(重叠综合征)的皮肌炎或多肌炎;

无肌病性皮肌炎:仅皮肤受累。

根据DM的MSA类型,可以将DM分为六种亚型:

抗Mi-2型:这类患者常表现为典型的皮肌炎特征,包括近端肌肉无力和典型的皮疹,但肺部受累相对少且轻,合并肿瘤的风险低。对激素及免疫抑制剂治疗反应好,预后良好。

抗NXP-2型:典型的表现为严重的四肢近端和远端肌肉无力、皮下水肿及吞咽困难,血清CK水平显著升高。此外,抗NXP-2阳性者发生皮下钙化的比例高,尤其是青少年患者。抗NXP-2阳性者合并肿瘤的风险也较高。

抗SAE型:这类患者相对少见,除表现为典型的皮肤及肌肉病变外,皮肤色素沉积样的皮疹较为多见,合并恶性肿瘤风险也较高。

抗MDA5型:这类患者皮肤溃疡常见,多数患者的肌肉病变较轻或无明显的肌无力,既往的“无肌病性皮肌炎”主要见于抗MDA5阳性患者。抗MDA5阳性患者的另一个突出特点是发生快速进展性ILD的比例高,且常伴有低淋巴细胞血症,对激素及免疫抑制剂治疗反应差。这是预后最差的一类DM亚型,死亡率高。

抗TIF 1-γ型:这类DM患者除了表现为典型的DM皮肤、肌肉病变外,其特点是合并恶性肿瘤的风险明显升高。对于这类患者积极筛查肿瘤极为必要,尤其是在病程的前三年。合并肿瘤的类型多种多样,常见的有肺、卵巢、乳腺和结肠等脏器的实体肿瘤。

MSA阴性型:上述五种DM特异性抗体均阴性,但符合2020ENMC有关DM的分类诊断标准的患者统称为MSA阴性型DM。这类患者存在较大的异质性,随着对MSA研究的深入,这些患者中也可能存在新型的MSA。

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