患者一般是小儿或者青少年。
1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但长波的感音神经性聋为多见。
3、ABR测试一般无法引出五波。
4、耳声发射可为正常或轻度异常。
5、声导抗测试正常。
6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。
7、言语识别损失大于听力损失。
1、遗传性疾病。
2、免疫性疾病。
3、感染性疾病，脑膜炎、麻疹等。
4、各种原因造成的缺氧。
5、无明显诱因。
听神经
acoustic nerve
第Ⅷ对颅神经，又称“前庭神经”。神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞，周围突终止于内耳柯替器。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞，周围突终止于囊斑及壶腹嵴。可用检查听力、观察眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能。