2000年4月，国务院办公厅以“国办〔2000〕30号”批准建立“长江合江－雷波段珍稀鱼类国家级自然保护区”。
2005年4月，国务院以“国办函〔2005〕29号”批准保护区调整，并更名为“长江上游珍稀特有鱼类国家级自然保护区”。
2005年5月，国家环保总局以“环函〔2005〕162号”公布了调整后的保护区面积范围和功能分区。[1]
2023年2月，四川提出组建川渝滇黔长江上游珍稀特有鱼类保护区保护联盟。[6]
长江上游珍稀特有鱼类国家级自然保护区跨越四川、云南、贵州、重庆三省一市，地理坐标为东经104°9′-106°30′、北纬27°29′-29°4′的长江上游干流及部分支流，宽度为各河流10年一遇最高水位线以下的水域和滩涂。保护区河流总长度1162.61公里，总面积33174.213公顷。[1]
保护区江段总长度为1162.61公里，总面积为33174.213公顷，涉及云南、贵州、重庆、四川四省一市。主要包括金沙江向家坝坝轴线下1.8km至重庆马桑溪长江江段353.16km，岷江月波至岷江河口90.1km，赤水河源至赤水河河口628.23km。其中，核心区10803.5公顷，缓冲区15804.6公顷，实验区6566.1公顷。[3]
保护区范围涉及流经包括贵州、云南、四川和重庆四省、市在内的长江上游流域。长江上游珍稀、特有鱼类国家级自然保护区面积33174.2公顷，核心区10803.5公顷，缓冲区15804.6公顷，实验区6566.1公顷。
具体为金沙江向家坝水电站坝轴线下1.8公里至重庆长江马桑溪大桥，长353.16公里；赤水河河源至赤水河河口，长628.23公里；岷江月波至岷江河口，长90.1公里；越溪河下游码头上至谢家岩，长32.1公里；长宁河下游古河镇至江安县，长13.4公里；南广河下游落角星至南广镇，长6.18公里；永宁河下游渠坝至永宁河口，长20.63公里；沱江下游胡市镇至沱江河口，长17.01公里。
核心区由4段河段构成：金沙江下游的横江口至南溪镇；长江上游江阳区的弥陀镇至永川的松溉镇；赤水河云南的鱼洞河至白车村、贵州仁怀市的五马河口至赤水市的大同河口；以及赤水河河口区。核心区面积10803.48公顷。
缓冲区由20段河段构成：金沙江下游横江出口至三块石以上500米；长江上游南溪镇至沙沱子、沱江口至弥陀镇、松灌镇至珞璜镇；赤水河支流扎西河港沟至马家呦、班鸠井村至何家寨、倒流河老盘地至渡口、倒流河河口至巴茅镇、妥泥河雨河至大湾镇、妥泥河牛滚逑至妥泥、铜车河中寨至打蕨坝、铜车河文笔山至天生桥、铜车河湖家寨至湾沟；赤水河河源段一碗水坪子至鱼洞；赤水河湾潭至五马河口、大同河口至习水河口；岷江新房子至岷江河口、支流越溪河码头上至新房子；南广河落角星至南广镇；长宁河古河镇至江安县。缓冲区面积15804公顷。